1) 광우병(BSE:Bovine spongiform encephalopathy)의 정의
* 광우병은 1986년 영국에서 처음 보고되었는데 소에서 발생하는 만성 신경성 질병으로 뇌의 특정부분이 스폰지처럼 변형되어 각종 신경증상을 보이다가 폐사되므로 소해면상뇌증(BSE)라고 하며, 원인체는 변형 프리온(prion) 단백질로 알려지고 있다.
* 최근에 와서 그 원인체가 변형 프리온이라는 동질성 때문에 전염성해면상뇌증(Transmissible Spongiform Encephalopathy:TSE)으로 분류되고 있으며, TSE에는 동물의 종에 따라 소의 해면상뇌증(BSE), 양 및 산양의 스크래피(Scrapie), 사슴류의 만성소모성질병(Chronic Wasting Disease: CWD) 등이 있다.
* 이 질병의 증상은 신경세포의 공포변성과 중추신경조직의 해면상 변화가 특징으로 2년∼5년의 다양하고 긴 잠복기와 불안, 보행장애, 기립불능, 전신마비 등 임상증상을 보이다가 결국은 100% 폐사되는 치명적인 만성 진행성 질병이다.
* 소해면상뇌증은 국제수역사무국(OIE)에서 B급 질병으로 분류하고 있으며, 국내에서는 소해면상뇌증과 스크래피가 제2종 가축전염병으로 지정되어 있다.
* 사람에서 나타나는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 광우병과 유사한 증상과 조직소견을 나타내며 광우병과 마찬가지로 변형 프리온에 의하여 발생하지만 광우병이 발견되기 이전부터 인구 백만명당 한 명꼴로 자연적으로 발생되어온 질병이며 현재도 나타나고 있다.
* 그러나 최근부터 문제가 된 변형 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)은 고전적인 CJD가 노년층에서 주로 발생되는 것과 달리 젊은 사람에게도 발병하는 것이 특징이며, 광우병이 집중적으로 발생한 영국에서 지리적, 시기적으로 질병의 발생이 일치하는 역학적 증거가 분명히 있고 고전적인 CJD와는 조직소견이 약간 다르다는 점등으로 보아 vCJD는 광우병과 관련이 있다고 할 수 있다.
2)광우병의 원인: 병원체 Prion
소해면상뇌증의 병인체에 대해서는 여러 학설이 있지만 변형 프리온 단백질(PrPsc 또는 PrPres)이라 여겨지고 있다. 이 프리온은 핵산을 포함하지 않는 단백질로 정상적인 동물이나 사람의 뇌에 존재하는데 PrP라한다. 스크래피에 걸린 양, 광우병에 걸린 소, CJD환자의 뇌에서 PrP가 변질된 형태로 발견되는데 이를 PrP-sc라 부른다. 프리온(Prion)이란 말은 단백질이란 영어 단어 Protein과 바이러스란 영어 단어 Virion을 합쳐서 만든 합성단어로 "감염성이 있는 단백질"로 풀이할 수 있다. 신경세포에는 프리온이란 단백질이 존재하는데 이 단백질의 구조가 변형되면 해로운 단백질로 변하게 된다. 이러한 변형 프리온은 정상 프리온을 자기와 비슷한 병변 단백질로 만들기 때문에 결국 뇌 신경세포를 파괴하게 되므로 스폰지 모양의 병변이 나타나게 된다.
이런 병변을 나타내는 프리온은 분자생물학적으로 정상신경세포막에 존재하는 당단백질로서 정상프리온단백질(PrPc)은 α-helix 구조가 많고 β-sheet 구조가 적으나 변형 프리온(PrPsc)은 α-helix 구조가 β-sheet 구조로 변형된 것이 특징이다. 변형 프리온은 단백분해효소(proteinase)에 분해되지 않고 열, 자외선, 화학물질에 강한 저항성을 갖고 있으며, 3기압으로 133℃ 20분 이상, 2% 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite), 2N 가성소다(sodium hydroxide)로 20℃에서 하루밤 소독하여야 프리온을 사멸할 수 있다.
Figure 1. prion의 구조
3) 감염경로 및 전파방법
소해면상뇌증(BSE)의 경우 현재까지 밝혀진 전파방법은 스크래피에 걸린 면양이나 소해면상뇌증에 감염된 소의 육골분 등이 함유된 사료를 섭취함으로써 감염이 이루어지는 것으로 보고되어 있고 접촉감염은 일어나지 않으며 수직전파의 가능성은 매우 낮지만 정확한 것은 밝혀져 있지 않다.
4) 임상증상 및 잠복기간
전염성해면상뇌증의 잠복기간은 수개월에서 수년으로 다양하고 평균 4-5년의 긴 잠복기를 가지는 질병으로 동물마다 약간의 차이가 있다.
Table 1. 주요 전염성해면상뇌증의 잠복기 및 임상경과기간